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Increased osteocyte lacunae density in children with osteogenesis imperfecta type I

Matthias Wolfgang Mähr

Art der Arbeit

Diplomarbeit

Universität

Universität Wien

Fakultät

Fakultät für Lebenswissenschaften

Studiumsbezeichnung bzw. Universitätlehrgang (ULG)

Diplomstudium Pharmazie

Betreuer*in

Nadja Fratzl-Zelman

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DOI

10.25365/thesis.71290

URN

urn:nbn:at:at-ubw:1-16751.35532.222631-7

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Abstracts

Abstract

(Deutsch)

ZIELE: Osteogensis imperfecta (OI) wird durch Mutationen im Typ I Kollagen hervorgerufen, was zu verminderter Knochenmasse und erhöhter Knochenbrüchigkeit führt. OI Typ I stellt die klinisch mildeste Form dar und wird entweder durch quantitative oder qualitative Mutationen hervorgerufen. OI Patienten weisen weiters eine Hypermineralisation der Knochenmatrix und erhöhte Zahlen an Osteoblasten und Osteoklasten auf. Über den dritten wichtigen Zelltyp, die Osteozyten sind zum jetzigen Zeitpunkt allerding noch sehr wenige quantitative Informationen vorhanden. Osteozyten sind die häufigsten und langlebigsten Knochenzellen. Wir vermuten, dass die Zahl an Osteozyten im OI Knochen erhöht ist. METHODEN: 2D Osteozytenlakunen (osteocyte lacunae sections, OLS) im trabekulären und kortikalen Knochen von Beckenkammbiopsien von Kindern mit OI Typ I (n=19) wurden mit denen von gesunden Kindern (n=24) verglichen. Mittels quantitativer Rückstreuelektronenmikroskopie mit einem Field Emission Scanning Mikroskop wurden Grauwert-Bilder aufgenommen mittels derer Osteozytenlakunen charakterisiert wurden. Zur Unterscheidung der Lakunen von der mineralisierten Matrix und von Osteonen haben wir mit Graulevelwerten von bis zu 55 (5,2 Gewichtsprozent Kalzium) und einen Größenbereich von 5µm2 bis 200µm2 gearbeitet. Analysiert wurden Dichte (OLS-density; OLS-number/mm2), Porosität (OLS-porosity, %), Fläche (mean OLS-area, µm2) und Umfang (OLS-perimeter, µm). ERGEBNISSE: Dichte und Porosität sind im OI Knochen signifikant höher als bei den Kontrollen (trabekulärer Knochen: +61,73%, +40,74%; kortikaler Knochen: +50,66%, +49,15; all p< 0.0001). Die Fläche (OLS-area) ist nur im trabekulären Knochen signifikant vermindert (-10.28%, p =0.015). Der Umfang der Lakunen ist vergleichbar zwischen den beiden Gruppen. Hervorzuheben ist auch, dass die Porosität im kortikalen Knochen höher als im trabekulären Knochen ist. FAZIT: Unsere Resultat zeigen eine signifikant erhöhte Zahl an Osteozytenlakunen im Knochen von Kindern mit OI Typ I im Vergleich zu den Kontrollen.

Abstract

(Englisch)

OBJECTIVES: Classical osteogenesis imperfecta (OI) is caused by dominant mutations in type I collagen leading to decreased bone mass and increased bone fragility. OI type I, clinically the mildest form, is caused either by quantitative or qualitative mutations in collagen type I. OI patients show a hypermineralized bone matrix and an increased bone turnover with elevated number of osteoblasts and osteoclasts. To date very few quantitative data is available concerning osteocytes which are the most numerous and most long living type of bone cell. We hypothesize that the osteocyte number is elevated in OI. METHODS: We compared 2D osteocyte lacunar sections (OLS) in trabecular and cortical area of transiliac bone biopsy samples from children with OI type I (n=19, age-range: 2.2-14.1 years) with age-matched healthy controls (n=24). Calcium concentration images (pixel resolution: 0.9 µm) were obtained by quantitative backscattered electron imaging using a field emission scanning electron microscope. OLS were discriminated from the surrounding mineralized bone matrix and from the osteonal channels by setting a fixed gray level threshold at 55 (5.2 weight % calcium) and a size range from 5µm² and 200µm². We evaluated OLS-density (OLS-number/mm2), OLS-porosity (%), mean OLS-area (µm2) and OLS-perimeter (µm). RESULTS: OLS-density and OLS-porosity were higher in OI than in controls (trabecular bone: +61,73%, +40,74%; cortical bone: +50,66%, +49,15; all p< 0.0001). OLS-area in OI was decreased significantly only in trabecular bone (-10.28%, p =0.015). OLS-perimeter was similar in OI and controls. Noteworthy OLS-porosity was always higher in cortical bone than in trabecular bone. CONCLUSION: Our results show significantly higher numbers of osteocyte lacunae in bones of children with OI type I compared to healthy bones.

Autor*innen

Matthias Wolfgang Mähr

Haupttitel (Englisch)

Increased osteocyte lacunae density in children with osteogenesis imperfecta type I

Paralleltitel (Deutsch)

Erhöhte Osteozytenlakunendichte bei Kindern mit Osteogenesis Imperfecta Typ I

Publikationsjahr

2022

Umfangsangabe

54 Seiten : Illustrationen

Sprache

Englisch

Beurteiler*in

Nadja Fratzl-Zelman

Klassifikation

44 Medizin > 44.67 Kinderheilkunde

AC Nummer

AC16553397

Utheses ID

62513

Studienkennzahl

UA | 449 | | |

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Schlagwörter